Leukopeenia ja agranulotsütoos

pilt

Kirjeldus

Neutrofiilide hulga langus, raskematel juhtudel nimetatakse agranulotsütoosiks.

Neutrofiilide hulga vähenemisega kaasneb omakorda risk nakatuda bakterinfektsiooni.
• Kui neutrofiilide hulk on 1,5–2,0 x 109/l, siis infektsiooniriski suurenemist veel ei täheldata. See on tingitud sellest, et luuüdis on nendel inimestel mitu korda rohkem küpseid neutrofiile kui vereringes.
• Mõõdukalt tõusnud on infektsioonirisk inimestel, kelle neutrofiilide tase on 0,5–1,0 x 109/l.
• Raskeid bakterinfektsioone esineb sageli siis, kui tõsine neutropeenia (Neut < 0,5 x 109/l) on kestnud mitmeid päevi.
– Agranulotsütoosi kriteeriumiks on Neut < 0,2 x 109/l.

Leukopeenia, praktikas tavaliselt neutropeenia tekkepõhjused võib jagada kahte pearühma.
• Neutrofiilide suurenenud tarbimine
- Tüüpiliseks näiteks on neutrofiilide suurenenud tarvidus püogeenses infektsioonikoldes.
• Luuüdi vereloome pidurdumine
- Tüüpiliseks näiteks on luuüdi vereloomelõppemine aplastilise aneemia või laialdaste luuüdimetastaaside korral.
– Mõlemad variandid võivad esineda üheaegselt.

Kõikide leukopeeniavormide tekkepõhjused ei ole teada.

Pildid

Leukopeenia ja agranulotsütoos
Leukopeenia ja agranulotsütoos
Leukopeenia ja agranulotsütoos
Leukopeenia ja agranulotsütoos

Etioloogia

Praktikas tekib leukopeenia tavaliselt ikkagi neutrofiilide hulga mõõdukast vähenemisest.
Sügava leukopeenia korral on vähenenud nii neutrofiilide kui ka lümfotsüütide hulk.

Leukopeenia põhjused
– Infektsioonid
• Bakter (tüüfus, paratüüfus, brutselloos)
• Viirus (gripp, leetrid, punetised, hepatiit, viiruspneumoonia)
• Riketsia
• Algloom (malaaria)
• Ägeda kuluga nakkused (miliaarne tuberkuloos, rasked infektsioonid vanadel ja halvas seisundis olevatel patsientidel)
– Leukeemia (aleukeemiline)
– Ravimid
• Selektiivne neutropeenia
• Koos aplastilise aneemiaga
– Aplastiline aneemia
– Hüpersplenism
– Idiopaatiline neuropeenia
• Äge
• Krooniline
– Luuüdiinfiltraadid
• Metastaasid
• Lümfoomid
• Müelofibroos (15.30)
• Müeloom (15.31)
– Megaloblastiline aneemia (15.24)
– Sidekoehaigused
• Dissemineerunud erütematoosluupus (SLE)
• Primaarne Sjögreni sündroom
– Raskekujuline rauapuudusaneemia
– Muud põhjused
• Toksilised ained
• Ioniseeriv kiirgus jne.

Diagnoos, sümptomid

Sümptomid
  • haavandid (18)
  • igemed on tursunud/vohavad (17)
  • igemed punetavad (21)
  • igemed on tumepunased (10)
  • igemed veritsevad (19)
  • igemed on valulikud (19)
  • palavik kuni 38 °C (15)
  • üldine halb enesetunne (11)
Haiguspilt
– Neutropeenia põhjuse väljaselgitamiseks on vaja tunda kliinilist haiguspilti ja haigus õigesti diagnoosida; infektsiooniga kaasnevad üld- ja paiksed sümptomid.
– Mitmete haigusseisundite korral on neutropeenia küllaltki kergekujuline ega põhjusta haigusnähte.
– Haiguspildi võib jämedalt jaotada akuutseks ja krooniliseks.

Sümptomitega neutropeenia
– Haigusnähtudega neutropeenia on põhjustatud
• ägedast leukeemiast
• ravimitest
• aplastilisest aneemiast
• hüpersplenismist
• harvaesinevatest rasketest idiopaatilistest neutropeeniatest.

Akuutne neutropeenia
– Haigusnähtude hulka kuuluvad
• ägedalt alanud palavik, külmavärinad, higistamine
• peavalu
• lihasevalu
• väsimus.
– Vahel eelneb 1–2päevane eelperiood, mil esineb nõrkus.
– Paiksed infektsiooninähud ilmnevad tavaliselt nahal ja limaskestadel, kõige selgemalt suu piirkonnas.
• Alguses on nähtav vaid neelu punetus ja turse.
• 1–2 päeva möödudes arenevad välja kattudega kaetud selgelt piiritletud nekroosipiirkonnad.

Krooniline neutropeenia
– Üldnähud (väsimus ja nõrkus) on vähem väljendunud.
– Infektsiooninähud paiknevad tavaliselt nahal ja limaskestadel. Infektsioonid on enamasti kroonilised, paranevad aeglaselt ega reageeri hästi antibiootikumidele. Tavalised on nekroosid ja ultseratsioonid. Mäda moodustub neutrofiilide defitsiidi tõttu üsna vähe.
– Ka haavade paranemine on aeglustunud.

Uuringud
– Neutropeenia leiab kinnitust leukotsüütide arvu ja leukogrammi põhjal.
– Tuleb teha hoolikas anamnees (ravimid, kemikaalid, varasemad infektsioonid, ka suguvõsa) ja korralik kliiniline uuring.
– Neutropeenia tekkepõhjuse väljaselgitamine eeldab luuüdipunktsiooni
– Vahel on tarvilik trepanatsioonbiopsia. Luuüdi uuring paljastab sageli vereloomepuudulikkuse ja annab viiteid ka võimaliku perifeerse liigtarbimise kohta.
– Põrna suurenemine – hüpersplenism – annab lisateavet neutrofiilide suurenenud tarbimisest. Ultraheliuuringul nähtav põrna suurenemine (> 10–12 cm) võib olla hüpersplenismi tunnuseks.
– Haiglatingimustes võib infektsioonikoldeid otsida märgistatud granulotsüütide abil.
– Granulotsüütide antikehad võivad viidata neutropeenia immunoloogilisele mehhanismile.

Suu limaskestal:
 Gingiviit
 Parodontiit
 Haavandid
Haavandid võivad olla peaaegu asümptomaatilised ja tagasihoidlike põletikunähtudega.

Diagnoos: Gingiviit koos palaviku ja halva enesetundega võib olla agranulotsütoosi esimeseks märgiks.

Ravi

Üldravi
Haiglassepanek on täpse diagnoosi saamiseks ja ravi alustamiseks vajalik juhul, kui neutropeeniaga patsiendil on palavik või kui ta neutrofiilide hulk on alla 0,5 x 109/l. Selle poolt räägib asjaolu, et neutropeeniaga kaasnevad sageli fataalsed bakterinfektsioonid, mida saab vältida korrektse mikrobioloogilise diagnostika ning antibiootikumi- ja toetava raviga.
– Raskete neutropeeniajuhtude korral on häidravitulemusi saadud hematopoeetiliste kasvufaktoritega.Koos kemoteraapiaga ja teisalt krooniliste neutropeeniate korral kasutatakse Granocyte ®, GM-CSF ja G-CSF preparaate. Ravitoime algab 24 tunni jooksul ja kestab tavaliselt mõni päev. Raskekujuliste krooniliste neutropeeniate puhul sõltub ravidoos konkreetsest juhust. Pärast ravi lõpetamist langeb neutrofiilide tase 1–2 päeva jooksul 50% ning ravieelsete väärtusteni taandutakse 1–7 päeva jooksul. Tsütostaatilise ravi ajal tõuseb neutrofiilide hulk ajutiselt 1–2 päeva jooksul. Pikemaajalise terapeutilise tulemuse saamiseks jätkatakse ravi, kuni väikseimad väärtused on ületatud ning saavutatud on normaalne tase. Ravikuuri pikkuseks võib kujuneda
isegi kuni 14 päeva. Ravi on väga kallis, kuid õigetel näidustustel ja korrektselt teostatuna põhjendatud. Ravitaktika valib asjaga kursis olev arst (sisearst, lastearst, onkoloog).


Ravi suus : Suu loputused kloorheksidiiniga.

Viited

http://www.e-ope.ee/_download/euni_repository/file/2518/hambaarstilt_perearstile_materjalid.pdf
http://medicina.bestit.ee/bw_client_files/medicina...