Sjögreni sündroom

pilt

Kirjeldus

Sjögreni sündroomi võimalusele mõeldakse silmade ja suu kuivuse all kannatavatel patsientidel.

Süsteemne haigus, mida iseloomustab kõigi eksokriinsete näärmete talitluse puudulikkus kroonilise põletikulise destruktsiooni tõttu.
 Keratokonjunktiviit
 Kserostoomia
 Polüartriit või teised sidekoe patoloogiad

Enamik patsiente on keskeas naised.

Eksokriinsete näärmete puudulikkus avaldub kõigepealt silmade ja suu limaskesta kuivusena (vastavalt kuiv keratokonjunktiviit ja kserostoomia).
– Sjögreni sündroom võib ilmneda iseseisvalt või koos reumatoidartriidiga, harva koos SLE või sklerodermiaga.
– Kuivamissümptomeid on 10–15%-l reumatoidartriidihaigetel.

Tüüpilisteks kliinilisteks nähtudeks on kuivad silmad ja suu retsidiveeruv parootise turse, pisaranäärmete suurenemine ja lümfadenopaatia.
Kahjustatud võivad olla ka teised organid: kopsud, mao-sooletrakt, genitaaltrakt, nahk.
Sageli lisandub B-rakuline lümfoom.

Pildid

Sjögreni sündroom
Sjögreni sündroom
Sjögreni sündroom
Sjögreni sündroom
Sjögreni sündroom
Sjögreni sündroom
Sjöreni sündroomiga kaasnev suukuivus
Sjöreni sündroomiga kaasnev suukuivus

Etioloogia

Sjogreni sündroom on autoimmuunne haigus.

Diagnoos, sümptomid

Sümptomid
  • suukuivus (10)
  • süljenäärme põletik
  • valulikkus söömisel (29)
  • huuled lõhenevad (4)
  • tahkele toidule pehmema eelistamine (5)
  • väsimus (6)
Haiguspilt
– Silmades prügi tunne, silmad on valguskartlikud, väsivad kergesti.
– Neelamist raskendab suu limaskesta kuivus.
– Maitsmis- ja haistmismeel on nõrgenenud.
– Keeles ja huultes on lõhesid.
– Osal patsientidest esineb retsidiveeruvat kõrvasüljenäärmete turset.
– Kuiv nina limaskest, kuiv ärritusköha, korduvad hingamisteede põletikud.
– Nahk on kuiv.
– Võimalik on atroofiline gastriit.
– Võivad esineda teised autoimmuunsed ilmingud, näiteks kilpnäärmepõletik.
– Esineb vulva ja tupe kuivus, düspareuunia.
– Tavalised nähud on väsimus, liigesevalud ja valgesõrmsus.
– Harva täheldatakse ägedat pankreatiiti, hepatomegaaliat.
Haruldastel juhtudel samaaegselt primaarne biliaarne tsirroos (9.29).
– Settereaktsioon on sageli kiirenenud.
– Lümfoomi risk on suurenenud.

Diagnostilised kriteeriumid
– Diagnoosiks on nõutav, et oleks täidetud neli kriteeriumi alljärgnevast loetelust. Välja tuleb lülitada lümfoomi, HIV-infektsiooni, sarkoidoosi ja hülgamisreaktsiooni esinemise võimalus.
• Silmasümptomid: kuivad silmad > 3 kuu vältel või prügitunne silmades
• Suusümptomid: kuiv suu > 3 kuu vältel või püsivalt tursunud kõrvasüljenäärmed
• Silma leid: Schirmeri testis niiskub filterpaber 5 minutiga vähem kui 5 mm
• Süljenäärmebiopsia alahuulest: fokaalne sialadeniit
• Süljenäärmete muutused: vähenenud süljeeritus või sialograafia või isotoopuuringuga kindlakstehtud muutused
• Autoantikehad: SSA- või SSB-antikehad, tuumavastased antikehad või positiivne reumatoidfaktor.

Suu nähud:
Krooniline süljenäärme põletik tekitab suukuivuse. Suu limaskest atrofeerub. Keele papillid vähe väljendunud, limaskest punetab. Kuivuse tõttu keel kleepub suulae külge, huuled lõhenevad. Tekib soodne pinnas kandidiaasi arenguks.

Diagnoos: Põhineb kliinilistel nähtudel ja seroloogilisel uuringul. Süljenäärmete biopsia.

Ravi

Ravi
– Kunstlikud pisarad
-hambaravi ravi on peamiselt sümptomaatiline
-suukuivuse vähendamine ja tõhustatud hambahaiguste ennetamine ja fluoriiditeraapiat.

-Suukuivuse vähendamise ravi meetodid
Närimine
– Igapäevased 5–6 söögikorda ja vaheeinet peaksid igaüks sisaldama ka närimist nõudvaid toiduaineid. Iga söögikorra lõpuks tuleks süüa juurvilja, pähkleid või juustu, mis neutraliseerivad suu happelist keskkonda.
– Kasulik on pärast sööki suud veega loputada.
– Söögikordade vahel ei tohi tarvitada hapusid mahlu ja puuvilju ega tavalist suhkrut sisaldavaid toiduaineid.

Vesi ja mineraalvesi on hammastele ohutud.

Ksülitooliga närimiskumm, pastillid ja imemistabletid
– Pärast sööki ja söögikordade vahel on süljeerituse suurendamiseks hammaste seisukohalt parim vahend ksülitooliga närimiskumm.
– Viletsate hammastega inimesed nätsu närida ei saa. Närimiskummi asemel võib kasutada ksülitooliga maitsestatud imemistablette ja -pastille

Tehissülg ja suukuivust vähendavad geelid
– Tehissüljed leevendavad patsientide vaevusi pikemaks ajaks kui mitmesugused joogid. Vajadusel võib neid kasutada pidevalt.
– Tehissülge võib valmistada retsepti alusel apteegis, kuid saadaval on ka mitmed tehases valmistatud tehissüljed.
– Tehissülje asemel võib suu limaskestale määrida antimikroobset geeli (Oralbalance®).

Suu hügieen
-Kuiva suu hambapasta sisaldab kolme süljeensüümi - laktoperoksüdaas, glükoosoksüdaas ja lüsosüüm - tõstmaks ja asendamaks sülje enda kaitseomadusi (Biotene hambapasta)
– Hambaid tuleb igal hommikul ja õhtul põhjalikult pesta pehme hambaharjaga või elektrihambaharjaga. Unustada ei tohi hambavahesid.
- Lisaks fluori sisaldavale hambapastale on kasulik tarvitada ka mõnd lokaalset vahendit, eriti fluori sisaldavaid imemistablette või närimiskummi.
– Vältida tuleb alkoholi sisaldavat suuvett.
– Patsient, kellel on suukuivus, peab käima hambaarsti vastuvõtul tavalisest sagedamini, iga 3–6 kuu järel.

Limaskesta ärrituse ja haavanditele võib kasutada:
Antimikroobset niisutavat suu geeli (BIOXTRA, BIOTENE ORAL BALANCE -GEEL jne )
•kaitseb kuivi ja tundlikke suu limaskestasid ja igemeid.
•Toode sisaldab ensüüme, Aloe verat ja ksülitooli ( ei sisalda gluteeni, nii et see sobib ka tsöliaakiat põdevatele.)
•Sobib kui on vähenenud süljeeritus ja aftid
•manustatakse 2-3 korda päevas keele ja kantakse suus laiali,
•Osa-või totaalproteesid kasutav isik kannab geeli proteesi siseküljele.

Aftamed®geel hüaluroonhappe erivorm on üks asendamatuid looduslikke komponente suu limaskestas. Kuna lahus kinnitub suurepäraselt limaskestadele, jääb kahjustustele kaitsev kattekiht, mis vaigistab valu otsekohe. Pikema aja jooksul eralduv hüaluroonhape rahustab ja uuendab kahjustunud kudesid ning haavandid paranevad seetõttu kiiremini.
Kaltsiumi, fosfaati ja fluori sisaldav geel (Cervitec Fluor Protector Gel, GC Tooth Mousse)
•parandab suu mineraalitasakaalu ja aitab neutraliseerida hambakatu pH
•sobib inimestele, kellel on agressiivne kaaries, erosioon, kiirenenud hammaste kulumist või puudulik süljeeritus.
•sobib refluks ja pea -kaelapiirkonna kiiritusravi patsiendile,
•manustatakse õhtul või hommikul pärast hammaste pesu hammaste pinnale. ( ei sobi piimaproteiiniallergiaga)

Kolinergilist vahendit hüposalivatsiooni farmakoloogiliseks raviks– pilokarpiini. Siin aga tuleb silmas pidada, et inimesed reageerivad pilokarpiinile erinevalt: kui ühele piisab suu niiskuse säilitamiseks 2.5 mg neli korda päevas, siis teine peab võtma 10 mg iga kord. Liiga tugev doos viib higistamisele, iiveldusele ja kõhulahtisusele. Eriti ettevaatlik tasub olla astmahaigetel ja hingelduse ilmnemisel peab selle kasutamise koheselt lõpetama. Ravikuuri alguses kirjutatakse välja 500 ml 0.5 mg/l pilokarpiini lahust ja 5 ml tuleb võtta neli korda päevas. Nädala aja pärast ravimi koguse saab tõsta kuni saavutatakse soovitav efekt kuid ja ei teki kõrvaltoimeid. 5ml on valitud sellepärast, et patsientidel on mugav seda mõõta ja väikesed vead koguses ei ole väga olulised. Päeva viimane doos võib põhjustada higistamise kohe pärast sooja voodisse minekut. Patsientidel soovitatakse sel korral vähendada viimane doos pooleni.

Lasteravimitena kasutatakse viimasel ajal väga palju magusaid mikstuure ja siirupeid. Ravimlahuse magusaks tegemiseks on enamasti kasutatud sahharoosi (tavaline suhkur) ja fruktoosi (puuviljasuhkur), vahel harva kasutatakse selleks ka glükoosi. Viimasel ajal on magusainena siiski rohkem kasutatud ka sorbitooli, mannitooli ja ksülitooli. Sahharoos on hammastele kõige kahjulikum, kuid ka fruktoos ja fruktoosi–sorbitooli segu loovad soodsad tingimused kaariese tekkeks.

Viited

http://www.e-ope.ee/_download/euni_repository/file/2518/hambaarstilt_perearstile_materjalid.pdf
http://medicina.bestit.ee/bw_client_files/medicina...
http://www.nature.com/nrrheum/journal/v2/n5/fig_ta...
http://images.rheumatology.org/viewphoto.php/?albu...
http://dermis.multimedica.de/dermisroot/en/39372/i...