Hemofiilia ja Von Willebrandi tõbi

pilt

Kirjeldus

Sümptomid
  • igemed punetavad (21)
  • igemed veritsevad (19)
Veritsushaiguste all kannatavatele patsientidele ei määrata ASA-ravi. Esmane ravim on paratsetamool või paratsetamooli ja kodeiini kombinatsioon. Valuvaigistavatest põletikuvastastest ravimitest on lubatud kasutada näiteks mefenaamhapet, tolfenaamhapet ja diflunisaali. Tugeva valu korral võib kasutada dekstropropoksifeeni või tramadooli.
– Ravimite kasutamist nõudvad situatsioonid on liigese- ja lihasesisene verejooks, näo-, kaela-, suu-, keele- ja silmavigastus, tugev löök pähe või ebatavaline peavalu, tugev valu ja turse või tugev verejooks mis tahes piirkonnas, suturatsiooni nõudvad haavad, suured vigastused, hamba ekstraktsioon ja operatsioonid.
– Konservatiivselt immobiliseerimisega, sidemega, jääkotiga, vajadusel valuvaigistiga võib ravida ainult väikseid pehmete kudede vigastusi.
– Verejooksu üle kaebavat hemofiiliahaiget tuleb uskuda ka siis, kui objektiivseid verejooksu märke veel näha ei ole!
– Verejooksu korral normaliseeritakse vere hüübimine ajutiselt puuduva hüübimisfaktori kontsentraadi infusiooniga. Jääplasmat kasutatakse vaid siis, kui patsiendi haiguse raviks ei ole spetsiifilist kontsentraati.
– Diagnostilist liigesepunktsiooni teha ei tohi. Kui punktsioon on vajalik valu vaigistamiseks, siis tehakse seda ravimi protektsiooni all. Pärast punkteerimist on vajalik järelravi.
– Probleemolukordades tehakse diagnostiline ultraheliuuring. Röntgenuuringust on harva kasu.
– Kui verejooks tundub olevat rohke, siis määratakse Hgb. Teisi laboratoorseid uuringuid tavalise verejooksu puhul ei tehta. Verejooksuaneemia raviks kasutatakse erütrotsüüdikontsentraati.
– Kui hemofiiliahaige verejooksu ei õnnestu peatada vaatamata ravimitele, siis tuleb kahtlustada antikehade tekkimist ja konsulteerida asjatundjaga.
– Verepreparaate saavad patsiendid tuleks vaktsineerida B-hepatiidi vastu.

Hemofiilia A ja B
– A-hemofiilia on X-kromosomaalselt päritav VIII hüübimisfaktori puudulikkus, B-hemofiilia IX faktori puudulikkus. Haigestuvad mehed, kromosoomi edasikandvatel naistel esineb haigusnähte harva.
– 1995. aastal oli Soomes 248 hemofiiliahaiget. Neist 194 põdes A-hemofiiliat ja 54 B-hemofiiliat. Uusi hemofiiliadiagnoose tuleb aastas juurde umbes viis.
– Analüüsidest on pikenenud APTT ja normaalne verdumisaeg. Edasised uuringud tehakse spetsiifiliselt eri hüübimisfaktorite kohta.

Verejooksude ravi
– A-hemofiiliahaige verejooksu ravitakse amofiiliga (VIII hüübimisfaktor). Amofiil on hepatiidi ja HIV suhtes ohutu preparaat.– Väikeste värskete verejooksude korral manustatakse ühe kilogrammi kohta 10–15 ühikut hüübimisfaktorikontsentraati.
– Teiste lihase- ja liigeseverejooksude korral manustatakse 25–40 ühikut per kg. Mõnikord võib ravi kesta 2–4 päeva ja sel juhul on edasiseks annuseks u. 10 ühikut/kg 8–12 tunni järel.
– Pea või kaela, kõhu- või rindkerepiirkonna verejooksu korral on algannuseks 40–50 ühikut/kg. Edasine ravi on alati vajalik ja selle annus tiitritakse vastavalt hüübimisfaktori kontsentratsioonile.
– B-hemofiilia raviks kasutatakse Bemofil®-kontsentraati. Preparaat on hepatiidi ja HIV suhtes turvaline. Verejooksu korral manustatakse IX faktorit umbes kolmandiku võrra rohkem kui VIII faktorit. Edasises ravis on manustamise intervalliks 12 tundi.

Von Willebrandi tõbi
– Haiguse põhjustab Willebrandi teguri (vWF) puudulikkus või struktuurimuutus.
– Haigus esineb erinevalt hemofiiliast nii naistel kui ka meestel.
– Sümptomid vastavad trombotsüütide talitlushäiretest põhjustatud nähtudele (verevalumid, limaskestaverejooksud, kauakestvad ninaverejooksud, menstruatsiooni-liigverejooks jt.).
– Willebrandi tõbe põeb Soomes umbes 1000 inimest. Üle 90% juhtudest on kerged ja haigus jääb ilmselt sageli diagnoosimata.
– Willebrandi tõvele viitab pikenenud verdumisaeg, samal ajal kui APTT on pikenenud või normaalne.
Pikenenud APTT viitab raskekujulisele haigusvormile.

Pildid

Von Willebrand
Von Willebrand
Hemofiilia
Hemofiilia
Hemofiilia ja moondunud liigesed
Hemofiilia ja moondunud liigesed

Ravi

Von Willebrandi Ravi
– Limaskestaverejooksude (ninaverejooks, menstruatsiooni- liigverejooks) raviks piisab tavaliselt normaalannustena manustatud traneksaamhappest.
– I-tüübi haiguse korral kasutatakse kergete verejooksude ja väiksemate protseduuride puhul raviks desmopressiini, mida võib manustada infusioonina (0,3 μg/kg), nahaalusi või ninaaerosoolina (300 μg). Ninaaerosool sobib ka patsiendi enda poolt kasutamiseks.
– Teiste verejooksude korral on raviks Haemate®- preparaat või Kryo-AHG (VIII hüübimisfaktor). Algannus on sama mis A-hemofiilia puhul. Piisav manustamisintervall on 12 tundi.

Verejooksude ravi
– A-hemofiiliahaige verejooksu ravitakse amofiiliga (VIII hüübimisfaktor). Amofiil on hepatiidi ja HIV suhtes ohutu preparaat.– Väikeste värskete verejooksude korral manustatakse ühe kilogrammi kohta 10–15 ühikut hüübimisfaktorikontsentraati.
– Teiste lihase- ja liigeseverejooksude korral manustatakse 25–40 ühikut per kg. Mõnikord võib ravi kesta 2–4 päeva ja sel juhul on edasiseks annuseks u. 10 ühikut/kg 8–12 tunni järel.
– Pea või kaela, kõhu- või rindkerepiirkonna verejooksu korral on algannuseks 40–50 ühikut/kg. Edasine ravi on alati vajalik ja selle annus tiitritakse vastavalt hüübimisfaktori kontsentratsioonile.
– B-hemofiilia raviks kasutatakse Bemofil®-kontsentraati. Preparaat on hepatiidi ja HIV suhtes turvaline. Verejooksu korral manustatakse IX faktorit umbes kolmandiku võrra rohkem kui VIII faktorit. Edasises ravis on manustamise intervalliks 12 tundi.


Suu ja hammaste ravi vastavalt vajadusele

Tõhustatud suuhaiguste ennetamine
Toitumine
•Söögikordade vahel ei tohi tarvitada hapusid mahlu ja puuvilju ega tavalist suhkrut sisaldavaid toiduaineid.
•Janu joogiks on vesi. Vesi ja mineraalvesi on hammastele ohutud.

Ksülitooliga närimiskumm, pastillid ja imemistabletid
•Pärast sööki ja söögikordade vahel on süljeerituse suurendamiseks hammaste seisukohalt parim vahend ksülitooliga närimiskumm.
•Viletsate hammastega inimesed nätsu närida ei saa. Närimiskummi asemel võib kasutada ksülitooliga maitsestatud imemistablette ja -pastille,

Tehissülg ja suukuivust vähendavad geelid
•Tehissüljed leevendavad patsientide vaevusi pikemaks ajaks kui mitmesugused joogid. Vajadusel võib neid kasutada pidevalt.
•Tehissülge võib valmistada retsepti alusel apteegis, kuid saadaval on ka mitmed tehases valmistatud tehissüljed.
•Tehissülje asemel võib suu limaskestale määrida antimikroobset geeli (Oralbalance®).

Suu hügieen
•Hambaid tuleb igal hommikul ja õhtul põhjalikult pesta pehme hambaharjaga või elektrihambaharjaga. Unustada ei tohi hambavahesid.
•Lisaks fluori sisaldavale hambapastale on kasulik tarvitada ka mõnd lokaalset vahendit, eriti fluori sisaldavaid imemistablette või närimiskummi. Kaaries riskirühma patsientidele igapäevased suuloputused 0,05% NaF-lahusega.
•Vältida tuleb alkoholi sisaldavat suuvett.
•käima hambaarsti vastuvõtul tavalisest sagedamini, iga 3–6 kuu järel.

Limaskesta ärrituse ja haavanditele võib kasutada:
Aftamed®geel mis on hüaluroonhappe erivorm ning üks asendamatuid looduslikke komponente suu limaskestas. Kuna lahus kinnitub suurepäraselt limaskestadele, jääb kahjustustele kaitsev kattekiht, mis vaigistab valu otsekohe. Pikema aja jooksul eralduv hüaluroonhape rahustab ja uuendab kahjustunud kudesid ning haavandid paranevad seetõttu kiiremini

Antimikroobset niisutavat suu geeli (BIOXTRA, BIOTENE ORAL BALANCE -GEEL jne )
•kaitseb kuivi ja tundlikke suu limaskestasid ja igemeid.
•Toode sisaldab ensüüme, Aloe verat ja ksülitooli ( ei sisalda gluteeni, nii et see sobib ka tsöliaakiat põdevatele.)
•Sobib kui on vähenenud süljeeritus ja aftid
•manustatakse 2-3 korda päevas keele ja kantakse suus laiali,
•Osa-või totaalproteesid kasutav isik kannab geeli proteesi siseküljele.

Antibakteriaalne klooriheksidiinigeeli
•neile kellel sülje Mutans-streptokokkitase on väga kõrge
•ei kasutata raseduse ja rinnaga toitmise ajal,
•Kloorheksidiin võib põhjustada ka allergilisi reaktsioone.
•Piimatoodete ja geeli kasutamise vahel peab olema vähemalt üks tund, sest piima kaltsiumi nõrgendab kloorheksidiinin efektiivsust.
•Fluoriidi sisaldava hambapasta ja klooriheksidiinigeelin kasutamise vahel peab olema paar tundi, sest naatriumlaurüülsulfaat kahjustab kloorheksidiini mõju.
•kloorheksidiingeeli kuuri ajal pestakse hambad hambapastata.

Kaltsiumi, fosfaati ja fluori sisaldav geel (Cervitec Fluor Protector Gel, GC Tooth Mousse)
•parandab suu mineraalitasakaalu ja aitab neutraliseerida hambakatu pH
•sobib inimestele, kellel on agressiivne kaaries, erosioon, kiirenenud hammaste kulumist või puudulik süljeeritus.
•sobib refluks ja pea -kaelapiirkonna kiiritusravi patsiendile,
•manustatakse õhtul või hommikul pärast hammaste pesu hammaste pinnale. ( ei sobi piimaproteiiniallergiaga)

Viited

Üldarsti käsiraamat
Autor(id): Heidi Alenius, Markku Ellonen, Jukkapekka Jousimaa, Sirkka Keinänen-Kiukaanniemi, Ilkka Kunnamo, Marjukka Mäkela, Peter Nyberg, Pirkko Paakkari, Tom Petterson, Kaisu Pitkälä, Markku Saarelma, Matti Seppänene, Anu Toivanen ja Helena Varonen
Kirjastus: Medicina, 1999
http://www.visualphotos.com/image/1x9082620/hemoph...